先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。病理解剖按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型:一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静脉开口的下方;常伴有右肺静脉畸形,引流入右心房或上腔静脉。④混合型:高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭 约占5-10%,缺损大,由于原发房间隔过早停止增长,不与心内膜垫融合,遗留裂孔。又分为①单纯型;缺损下缘有完全心内膜垫,二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道:是原发孔未闭最常见的一种,在原发孔下缘即室间隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣关闭不全,使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣,其下为室间隔上部缺损。三、共同心房 原发及继发房间隔不发育,形成单个心房腔。四、卵园孔未闭 在正常人中有20-25%原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。本病常合并其他先天性畸形,如部分肺静脉畸形引流,畸形左上腔静脉,二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征),肺动脉瓣狭窄(法乐氏三联症),室间隔缺损,三尖瓣下移等。病理生理正常时,婴幼儿右心房、室壁较成人厚,顺应性差,随年龄增长,左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多,右心室舒张期负荷增加,早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压,随病程推移,肺小动脉硬化,血管管腔变小,肺动脉高压加重,形成阻塞性肺动脉高压,出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭,右心房压高于左心房,可出现双向分流或右至左分流,紫绀出现,通称艾森曼格氏综合征,左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。临床表现一、症状 与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小,常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重,进展快。二、体征 缺损大者可影响发育、心前区隆起,心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。心界向左扩大,胸骨左缘Ⅱ-Ⅲ肋间有2-3级柔和吹风样收缩期杂音,不伴细震颤,三尖瓣区有短促舒张期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压,部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音(Graham Steell)。若为原发孔缺损,在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。实验室及其他检查一、X线 肺血管影增多,肺动脉干凸出且搏动增强,右心房、右心室增大,主动脉结缩小,原发孔缺损可有左心室增大。二、心电图 常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚。三、超声心动图 肺动脉增宽,右心房、右心室增大,房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒;于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。四、心导管检查 右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9%容积,70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。如疑有原发孔缺损,肺动脉口狭窄,肺静脉畸形引流等异常,可考虑作心血管造影。诊断及鉴别诊断典型者依据X-线,心电图和超声心动图,和心导管检查可以作出诊断,但需注意与下列各病鉴别。一、室间隔缺损 X-线、心电图与原发孔缺损类似,但室间隔缺损在胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有粗糙收缩杂音,伴有细震颤,心导管检查也有助于鉴别。二、轻型肺动脉瓣狭窄 需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣狭窄X-线示肺血管稀少,右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。三、部分肺静脉畸形引流入右心房 X-线、胸片或断层片有异常静脉阴影,右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。四、原发性肺动脉扩张 肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音,心电图无异常,X-线显示肺动脉干扩张,但无肺充血,心导管检查无分流。五、原发性肺动脉高压 体征及心电图类似房间隔缺损。X-线见右心房、右心室增大,肺动脉及肺动脉干扩张,但远端肺动脉变细变小,肺野外侧清晰,心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。治疗凡X-线与心电图有异常,右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40%以上,临床上已有明显症状者,有条件者应尽早施行手术。年龄以5-10岁为理想。已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。
疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性,与男性发病率之比约为2:1。 胚胎学和发病机制 在胚胎的第4周末,原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚,形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近,在中线互相融合,其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分,在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外,侧垫亦发育成瓣膜,共同组成三尖瓣和二尖瓣,将心房和心室隔开。与此同时,心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长,将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始,对向心内膜垫生长,下缘呈新月形,终于和心内膜垫融合,称为原发房间隔,将心房分隔为左、右两个腔隙。 如在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中,往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损。 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长。 为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜),只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔。 婴儿出生后,开始呼吸,肺循环的血容量大为增加,但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长,主动脉瓣超过肺动脉时,左一心室肌肉开始增生、肥厚,压力逐渐增大,影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房,卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%~25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时,偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房,这应该值得注意,以免与房间隔缺损混淆。 如原发房间隔被吸收过多,或继发房间隔发育障碍,则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或第二孔)缺损,这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。 影响疾病的因素 在胎儿心脏发育阶段,任何影响心脏胚胎发育的因素均可造成房间隔缺损。主要有以下三方面: (1)外界环境因素:较重要的为宫内感染,如风疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接触放射线、高龄孕妇以及吸烟饮酒等均可引起房间隔缺损。 (2)遗传因素。 (3)营养因素。 加强孕期保健,特别是妊娠早期积极预防风疹、流行性感冒等病毒性疾病,以及避免与发病有关的一切因素,对预防房间隔缺损具有积极意义。[1] 分类 分类方法较多,各学者意见尚不一致。根据胚胎学和病理解剖,分为两大类,即原发孔缺损和继发孔缺损,后者远较前者多见。 病理 继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。 原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂。 正常心脏与房间隔缺损心脏的比较[2]图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心房间隔缺损的心脏,导致了左心房富氧血液与右心房缺氧血液的混合。 房间隔缺损的大小并不完全相同。小的房间隔缺损只会将一小部分血液渗漏到另一侧心房。很小的房间隔缺损不会影响心脏的正常工作,因此也没有必要进行特殊的治疗。很多较小的缺损随着孩子的发育甚至会自行闭合。而较大的缺损则会导致比较多的血液流入另一侧的心房,而且通常也不太可能自行闭合。 据美国心肺与血液研究院统计,大约50%的房间隔缺损可能会自行闭合或者很小而不必治疗,而另外50%的缺损则需要心导管手术的治疗。 临床表现 继发孔型房间隔缺损:活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。 原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大,心前区隆起。 检查 胸部X线检查:左至右分流量大的病例,胸部X线检查显示心脏扩大,尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出,两侧肺门区血管增大,搏动增强,在透视下有时可见到肺门舞蹈,肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人,由于极度扩大的肺部小血管压迫气管,可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。 心电图检查:典型的病例常显示右心室肥大,不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大,P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见,起初表现为阵发性心房颤动,以后持续存在。房间隔缺损成年人病例,呈现心房颤动者约占20%。 超声心动图检查:超声心动图检查显示右心室内径增大,左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动,与正常者相反,称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。 心导管检查:右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上,说明心房水平有左至右血液分流。 此外,心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房,从心导管在缺损区的上下活动幅度,尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。 鉴别诊断 (1)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别:如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音,伴有第二心音分裂或亢进,则在正常儿童中亦常见到,此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象,才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 (2)较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人,尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。 此外,左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人,其体征类似高位心室间隔缺损,右心导管检查结果类似心房间隔缺损,也要注意鉴别。 (3)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征、X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。 (4)原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。 治疗 继发孔型房间隔缺损:房间隔缺损诊断确立,即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效,术后患儿生长发育正常,可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。 (一)继发性心房间隔缺损手术适应证 继发性心房间隔缺损治疗前应使用超声心动图等方法,对患者进行全面身体检查,诊断明确后,有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度者,均应进行房间隔缺损手术治疗。 (二)继发性心房间隔缺损手术禁忌证 肺动脉高压、有右向左分流、肺循环阻力>8WoodU;或休息时Qp/Qs为1.5,运动时降为0.85,并有体循环血氧饱和度下降;或临床出现明显发绀,均属手术禁忌证。 (三)继发性心房间隔缺损手术要点和注意点 1.房间隔缺损治疗常规在中度低温和中度血液稀释体外循环下进行直视修补。也可在常温体外循环下直视修补。 2.绝大部分缺损可直接缝合,巨大房间隔缺损需用人造补片或自体心包片修补。 3.低位缺损要防止将下腔静脉开口缝向左心房及防止下腔静脉开口狭窄;高位缺损也应防止上腔静脉开口狭窄。注意防止损伤房室结。 4.合并存在部分肺静脉异位引流者,应同时纠正。术中尚需经房缺探查房室瓣。注意同期纠正瓣膜畸形。 5.心脏复跳前,应特别注意左心房排气,防止脑气栓。[3] 原发孔型房间隔缺损:确定诊断后更应尽早手术治疗,手术应在体外循环下进行,首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。 并发症 常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。 预防 应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。 4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病,则发病的危险度为2%~3%(父母之一为患者将会更高)。形成于胎儿发育的不同阶段并且出生时即已存在的心脏大血管的解剖结构缺损。流行病学和病因学先天性心脏病发生率为1/120活产儿。若一级亲属中患有先心病,则发病的危险度为2%~3%(父母之一为患者将会更高)。有时可确认先心病由某一特别病因引起。某些染色体缺陷(如18三体或13三体)会导致严重的先天性心脏畸形,其他染色体缺陷[21三体,Tuner综合征(XO)]和遗传性疾病(如Holt-Oram综合征)则引起相对较轻的畸形。孕母疾病(如糖尿病,系统性红斑狼疮,风疹),环境因素[如反应停,异维甲酸或酒精(胎儿酒精综合征)],或这些因素综合可能与先天心脏畸形的形成有关。生理学和病理生理学正常新生儿的心脏,在出生后发生心血管结构的变化(卵圆孔关闭,动脉导管断流,肺血管阻力降低)将体肺循环分开。此时右心压力已低于左心压,而先心病的转归即有赖于此压力差异。许多先天性心脏病缺损并不产生明显的血流动力学改变。有一部分的畸形则可能导致异常的心室容量,心室压力负荷及心房排空;未氧合血和氧合血的混合;或不适当的体循环输出量。血液流出道的梗阻畸形(如主动脉或肺血管狭窄)产生的杂音与肺血管阻力下降无关,往往在出生时即可听诊到,这些喷射性杂音可随着心室压在收缩期逐渐升高克服梗阻而具有音响渐强/渐弱的特征。心室肥厚常在心电图中发现,而并非胸片,这反映了心脏工作负荷增加。左向右分流取决于肺循环阻力的低下,通常对于高压性分流(室性或大血管水平)多在生后几天至数周才被发现,而对于低压性分流(如房性高压)的发现则相当晚。心室扩大是左向右分流的结局,对此胸片的诊断价值要高于心电图。心力衰竭可能是肺血流增加(易在X线片中查到)的结果,肺血流增加导致肺静脉压力的增加。症状和体征由于血液在心脏和大血管中形成湍流而产生的心脏杂音和震颤,在距其最近的体表面表现最突出,这有助于定位诊断。流经肺静脉瓣血流量增加产生柔和的杂音,其性质与主动脉或肺动脉喷射性杂音类似但不如后二者粗糙。房室瓣反流或室间隔缺损部位反流引起的全收缩期杂音,其响度的增强可能掩盖心音。由于大血管内的血液是持续流动的,因此因体肺循环分流而产生的杂音是连续不断的,并且不为心音而中断。心音的性质反映了心室功能和动脉瓣关闭时的压力。当瓣膜开启受阻时,可能在第一心音(S1 )后听到一喷射性喀喇音。心力衰竭的体征包括表现为气促和呼吸困难的呼吸窘迫,心动过速和肝脾肿大。发绀可以是在新生儿期即已存在的症状。杵状指和多血症则是长期对动脉血氧饱和度低下的结果。体循环血液灌流的不足导致脉搏消失或细弱,四肢厥冷,毛细血管充盈不良,或充盈时间延长,还将引起器官功能不良(如尿量减少,肾衰)。随着心脏负荷的增加,可以导致心腔扩大及心肌肥厚。诊断先心病的诊断有赖于已能认识到的异常心功能(见上文)。常规病史,体检,心电图和胸片对特异的解剖异常诊断已足够。而为确诊和评定严重程度,则心脏超声影像技术,心导管术,心脏造影及其他实验室检查更有特异性。对于发绀,需要作彻底的检查以排除非心源性因素。许多新生儿期的呼吸系统疾病会引起发绀,如气流在支气管树内受阻时,肿物占据胸腔而不是肺时,又如肺泡疾患导致气体交换不充分时。低体温,低血糖,低血钙,败血症和中枢神经系统功能障碍也常常是引起新生儿期青紫的常见原因。识别发绀依靠未饱和血红蛋白的绝对值,发绀可能是贫血因素引起的。杂色婴儿症(表现为短暂的身体一侧皮肤发红而另一侧呈苍白色,在躯干中线部位呈一明显交界线),虽非器质性青紫,在新生儿或婴儿早期并不罕见。房间隔缺损房间隔开放性畸形。房间隔缺损占先天性心脏病的6%~10%,女婴更易罹患(1:2),其发病率约为1:1500活产婴儿。房间隔缺损又分为原发孔型和继发孔型缺损(图261-2)。症状,体征和诊断胸骨左缘上方可闻及典型的2~3/6级吹风样杂音并伴有在整个呼吸周期中的第二心音(S2 )分裂。该杂音通常在1岁以后随着肺血流量的增加明显而出现,大的左向右分流(肺体循环血流量比值≥2:1)可产生三尖瓣听诊区低音调的舒张期杂音,X线片中可见右房,右室(RV),肺动脉扩张以及肺血流量增加。心电图示中度电轴右偏,右室容量负荷中度增加,左室压力正常,有时还存在轻度PR间期延长或P波异常。房间隔缺损可引起心房律紊乱。继发孔型缺损通常伴有部分肺静脉联结异常,左上腔静脉持续存在。可能的并发症包括成人肺高压以及存在体循环栓塞危险或由于潜在的右向左分流而可能造成体循环栓塞的动脉血栓的形成。诊断通常是有临床表现,并借助二维超声和多普勒超声血流图侦测到缺损部位。偶尔也可以在术前通过心导管检查估计分流量大小,检查有无体肺静脉的畸形,评价左室功能。治疗选择性外科修补推荐在患儿4~6岁,肺-体循环血流比>1。5:1时施行,但是大多数患儿行房间隔关闭术已达到2。5:1至3:1。对大分流或存在心房律紊乱的患儿,手术可以提前。如果能保证连续不间断的医疗护理,那么对于分流量较小而无心脏增大或症状表现的患儿可以作临床观察。然而,支持对小型房间隔缺损作手术修补的理由之一在于考虑小缺损可能引起成人期的肺高压,另一原因在于防止右向左分流而引起体循环栓塞的可能。完全性房室通道缺损房间隔和/或室间隔在房室瓣水平的开放畸形,通常伴有二尖瓣或三尖瓣的结构异常。房间隔缺损约占先心病的5%,包括原发孔型房间隔缺损和完全性房室通道(心内膜垫缺损,房室隔缺损)两种类型,后者多见于唐氏综合征患儿。完全性房室通道缺损(图261-3)因存在心房水平或心室水平的右向左分流,故在出生时患儿即表现出发绀,可能伴有因二尖瓣或三尖瓣功能不全所致的反流性收缩期杂音。由于大分流量,房室瓣功能不全或二者兼有的原因,患儿可在早期就发生心力衰竭。若将手术延迟至生后6~12个月,则会导致肺血管永久性病变。完全性房室通道缺损可根据心电图作出诊断,表现为因先天性左前束支缺如而产生的心电图向量环呈逆时针转动使电轴极度左偏,通常伴有PR间期延长和左室或右室肥大,X线显示心脏扩大,有典型的右心房上部影凸出,左,右心室扩张,主肺动脉段突出和肺动脉血流增加。二维心脏超声影像技术即可明确诊断,罕有需要作前心导管检查及左室造影。手术时间的选择有赖于患儿的整体状况,完全性房室通道缺损应在2岁前行修补手术(在许多医疗中心,手术时间已提前至出生3~4个月)以防止永久性肺血管病变的产生。部分房室通道缺损(部分房室隔缺损;原发孔未闭)在室间隔嵴上的房间隔缺损性畸形。部分房室通道缺损包括与完全性房室隔缺损中相似的二尖瓣和三尖瓣的畸形。临床上有肺血流增加的证据,如肺血流杂音,持续性第二心音分裂,与二尖瓣或三尖瓣反流相关的杂音。心电图示极度电轴,向量环呈反时针转动,与肺血流量增加及瓣膜区反流相称的左室或右室容量负荷。胸片示心影增大,右房,主肺动脉段突出及肺血流量增加。心脏超声影像检查通常能为外科修补手术提供足够的数据,而无需再作心导管检查。外科修补房间隔缺损通常用心包膜作补片,需要的话还可作房室瓣修补,手术一般在学龄期进行。
肺大泡 肺大泡(pulmonary bulla)(也作肺大疱)是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高,肺泡壁破裂,互相融合,在肺组织形成的含气囊腔。目前绝大多数的肺大泡手术均可在电视胸腔镜(VATS)下完成,2/3的患者术后症状明显改善。肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。肺大泡一般继发于小支气管的炎性病变,如肺炎、肺结核或肺气肿,也有一些病因不清的特发性肺大泡。术中发现体积较大的肺大泡应于其基底部正常肺组织处行肺楔形切除,以完整切除肺大泡;较小的或靠近肺门难以完整切除的肺大泡可行结扎、缝扎或电凝灼烧等处理;位于深部肺组织内的肺大泡,除非巨大或合并感染,否则可不用处理。 临床表现:休克、胸痛、胸腔积液、发烧 并发症:自发性气胸是肺大疱最常见的并发症,其次是感染和自发性血气胸。 病因及病理 肺大泡一般继发于小支气管的炎性病变,如肺炎、肺结核或肺气肿,也有一些病因不清的特发性肺大泡。小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄,管腔部分阻塞,产生活瓣作用,使空气能进入肺泡而不易排出,致肺泡腔内压力升高;同时炎症使肺组织损坏,肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂,肺泡互相融合形成大的含气囊腔。显微镜下可见泡壁为肺泡扁平上皮细胞,有时可仅有纤维膜或纤维结缔组织存在。 肺大泡有单发也有多发。继发于肺炎或肺结核者常为单发;继发于肺气肿者常为多发,且大泡常与呈气肿样改变的肺组织界限不清。合并明显肺大泡的肺气肿也称大泡型肺气肿 。 临床分类 根据大泡周围的肺实质内有无阻塞性肺病的表现,可将肺大泡分为以下三类: I型 大泡伴正常的肺实质:其特点大泡位于肺实质内,有明确的空腔和边界。常位于肺尖。大泡较大时,会压迫周围肺组织,但因肺实质正常,病人相对无症状,肺功能仍可接近正常。巨大肺大泡可充填一侧胸腔。 II型 大泡伴周围肺实质的广泛气肿:为广泛肺气肿基础上的局部加重,大泡常为多发、双侧、有植入肺内宽的基底,各大泡的大小和累及范围常不同,其症状不仅与大泡的大小有关,而且与其周围的肺气肿的严重程度有关。 Ⅲ型 毁损肺:为弥漫性大泡性气肿,使该区域完全失去肺实质,多局限于肺段或肺叶,但也可累及一侧全肺。 临床表现 肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。较小的、数目少的单纯肺大泡可无任何症状,有时只是在胸片或CT检查时偶然被发现。体积大或多发性肺大泡可有胸闷、气短等症状。尤其是体积超过一侧胸腔容积1/2的巨型肺大泡,或合并有慢性阻塞性肺病的病人常会有明显胸闷、气短等症状。大泡内感染可出现肺部感染症状。少数肺大泡病人有咯血和胸痛等症状。
瓣膜成形术,即对损害的瓣膜进行修理。瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣,而对于于严重的心脏瓣膜病变,特别是风湿性心脏瓣膜病,多选择瓣膜置换术。瓣膜成形术的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型环成形等方式。 瓣膜置换术,用人工机械瓣或生物瓣进行替换。瓣膜置换系采用人工瓣对人心脏瓣膜进行置换,如机械瓣、生物瓣等,机械瓣寿命长,但需要终生抗凝,容易产生并发症,而生物瓣不需终生抗凝,却寿命短,还有利用生物工程技术研制的组织工程瓣,目前尚未应用于临床。 百度百科 目录 心脏瓣膜手术 瓣膜成形术,即对损害的瓣膜进行修理。瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣,而对于于严重的心脏瓣膜病变,特别是风湿性心脏瓣膜病,多选择瓣膜置换术。瓣膜成形术的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型环成形等方式。 中文名 心脏瓣膜手术 目的 对损害的瓣膜进行修理 瓣膜成形术 的主要方法如Key氏成形 通常用于 病变轻微的二尖瓣或三尖瓣 心脏瓣膜手术的类型 瓣膜置换术,用人工机械瓣或生物瓣进行替换。瓣膜置换系采用人工瓣对人心脏瓣膜进行置换,如机械瓣、生物瓣等,机械瓣寿命长,但需要终生抗凝,容易产生并发症,而生物瓣不需终生抗凝,却寿命短,还有利用生物工程技术研制的组织工程瓣,目前尚未应用于临床。 心脏瓣膜置换术适应症 *心脏瓣膜狭窄 *心脏瓣膜漏[1] 定义 瓣膜成形术是将病变的瓣膜给予修复以达到治疗目的,其通常适用于瓣膜关闭不全的病例,有少数瓣膜狭窄的患者亦可接受成形手术。 瓣膜成形术可以完成二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣成形。具体包括瓣环的重建和环缩,乳头肌和腱索的缩短、延长及转移,人工瓣环 和人工腱索的植入,瓣叶的修复。手术要求相对较高,需术中食道超声监测来判定瓣膜成形的效果,其主要适用于瓣膜病变较轻,瓣环无明显扩大,腱索及乳头肌功能良好的患者。如瓣膜、腱索及乳头肌病变较为严重。丧失功能的关闭不全或狭窄等,则需行瓣膜替换术。与换瓣手术相比,瓣膜成形手术具有很多优势,如无需因长期服用抗凝药所带来的出血或栓塞等并发症,患者术后的生活质量和远期疗效较换瓣明显提高。